布加氏综合征(Budd—Chiari syndrome)是指由于肝静脉和(或)肝后段下腔静脉狭窄或闭塞导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的临床综合征。主要表现为肝肿大，腹水、消化道出血、下肢水肿和色素沉
着，晚期导致肝硬化。1842年，Lambroan注意到肝静脉血栓病变，1845年George Budd报道‘了原发肝静脉阻塞，1899年Hans Chlarl报告了肝静脉内膜炎性闭塞的病例，1878年Osler报道了下腔静脉闭塞和肝静脉狭窄的门脉高压病例。此后人们把此类肝后性门脉高压所引起的病征称为布加氏综合征。
  病 因
  多年来虽然已经做了大量的研究工作，但是病因仍然不是十分清楚。目前认为先天性的因素有：肝段下腔静脉和肝静脉—I；腔静脉入口处形成完全性或不完全隔膜，形成湍流，加上此处位于肝脏和膈肌的交界处，易导致内皮损伤，产生血栓性狭窄闭塞。另外的原因主要为血液的凝固性增高，如真性红细胞增生症何其它的髓增生疾病、血小板增多症、长期口服避孕药、产后，局部腔内外肿瘤病变压迫堵塞等。
  病理生理
  肝静脉回流受阻，静脉压力增大，肝淤血肿大，淋巴液渗出肝包膜形成腹水，肝窦破裂少量血性腹水,门静脉压力增高，脾肿大，侧枝血管形成，可导致食道静脉曲张破裂出血，肝昏迷，肝功能损害，肝功能
衰竭出现较晚。晚期由于消化不良、顽固腹水和低蛋白导致恶液质，合并心肺功能障碍。
  病理分型
  布加氏综合征的临床分型很不统一，各种分型方法多达二十余种。但是尚无一种公认的分型方法。有许多分型方法过于繁复，未能反映主要的病理改变。根据我们的体会，根据病理生理的改变和临床处理的不同进行分型较为简便明了。一、单纯肝静脉型：肝静脉主干或开口处狭窄或闭塞，下腔静脉壁光滑，可有尾状“叶外压表现，但无腔静脉原发性病变。只需行肝静脉开通术，即可达治疗目的。二、单纯腔静脉型：肝静脉开口上方下腔静脉膜性或节段性狭窄闭塞，肝静脉本身无阻塞或至少有一支主要的肝静脉通畅并形成足够的 交通支。只要开通下腔静脉即可，肝静脉本身无需处理。三、复杂肝静脉型：肝静脉广泛狭窄闭塞或小肝静脉闭塞。肝内无明显交通支。必须行门腔静脉分流治疗。四、混合型：肝静脉和下腔静脉均有狭窄闭塞。需要同时处理两者病变方能解决问题。
  临床表现
  本病发病男女比例约为2：1，青壮年病人多见。少数先天性因素的患者发病年龄较早。大多数发病较缓慢，病情逐步加重。少数病情发展迅速，如不及时处理可危及生命。根据病变部位的不同，临床表现主要有门静脉高压和F腔静脉高压。一、门静脉高压：有肝静脉病变时，出现早而且重。表现为大量顽固性腹水，肝脾肿大，食管静脉曲张出血，晚期有肝功能损害和衰竭。食欲减退，消瘦，甚至恶液质表现。二、下腔静脉 高压表现：主要表现为腹壁静脉曲张，血流方向向上。下肢肿胀、静脉曲张、皮肤溃烂和色素沉着。
  检查方法
  —、彩色多普勒超声检杳是首选的检查方法，可以较好的显示肝静脉，下腔静脉本身的病变和了解交通支形成的情况，同时观察肝脏脾脏和腹水情况。能达到明确的诊断。CT和磁共振成像也能达到同样的目的，但是较为昂贵和复杂，而且在显示血流方向上不及超声。
  二、凡是无创性手段不能解决问题，均需要行血管造影，也是介入治疗的必要步骤。造影包括腔静脉和肝静脉造影。腔静脉造影：经股静脉或同时颈静脉插管，将导管放置于病变的远近端造影，了解病变的长度。
肝静脉造影：经腔静脉用塑型导管选择肝静脉造影，或者经皮经肝穿刺肝静脉造影。造影前应常规进行测压，对决定治疗方案和了解治疗效果有重要作用。
  三、食道钡餐和胃镜检查可了解有无食道静脉曲张和门脉高压的程度。
  介入治疗准备
  一、 术前准备：常规检查肝、肾功能，血屎常规，凝血功能，心电图胸片等。术前1—3天可给与阿司匹林25mg tid和支持对症处理。
  二、 器械准备：需要具备数字减影血管造影机，带穿刺导向探头的超声机，术中心电和血压监护测量设备。备齐各种抢救用药。另外尚需各种导管(比较常用的有多用途导管和眼镜蛇导管)，超滑和超硬导丝，长短血管鞘，长的破膜穿刺针和肝穿刺套针，高压球囊导管，血管内支架等。
  介入治疗方法
  原则上上述的各型布加氏综合征都可以实施介入治疗，运用的介入技术包括下腔静脉狭窄闭塞的开通，肝静脉狭窄和闭塞的开通，经颈静脉肝内门腔分流术(tips)，以及它们的联合运用。下面分别予以介绍。
下腔静脉：一、下腔静脉狭窄：经股静脉插管，导管在病变上下方测压、造影，导丝通过病变处，引入球囊导管进行扩张，一般主张扩张到20—25mm直径。复查压差降至1比m水柱以下即可。一般膜性狭窄单纯
扩张即可，节段性狭窄常需要置入内支架治疗，支架的类型现在公认z型支架较好，因为其网孔较大，金属面积小，不易阻塞肝静脉出口和形成血栓。即使有肝静脉问题，也可经过网孔处理。二、下腔静脉膜性闭塞:可以通过病变上下方进行破膜，从下方向上穿刺较为简单，但是有损伤心包的危险。我们主张采用病变上下方插管同时造影，以病变下方导管导向，从上向下穿刺的方法，较为安全。破膜成功后，逐步扩张狭窄,必要时置入支架。三、下腔静脉节段性闭塞：必需同时行病变上下方同时造影，明确病变长度和走向。穿刺时对准另一侧的标记导管端，逐步进针，必要时随时造影确认针道位置，穿刺成功后，逐步扩张穿刺道,然后置入支架。我们打通的最长闭塞段是12cm。
　注意事项：一，下腔静脉血栓形成：如果是新鲜血栓，可以通过插入大口径导管，直接抽吸血栓,或者注入尿激酶溶栓；也可以使用支架固定单一的大血栓，也有作者主张先抗凝治疗三个月，等待血栓附壁.复查造影证实血栓处理干净后方可开通闭塞处，不然将导致致命性的肺栓塞。陈旧的附壁血栓不易脱落,可以不予处理。二，穿刺时造成心包或下腔静脉壁破裂：一旦造影发现造影剂外溢，可立即用球囊导管压住破裂处，如果是较小的裂口可能自行封闭，必要时需要外科手术处理。
　肝静脉：一、肝静脉狭窄：可以在腔静脉侧用塑型导管选择进入狭窄肝静脉内，如果支撑力不够可用导引导管帮助，造影测压后，交换导丝导管扩张，主张扩张至12—15mm口径，必要时置入支架。如果不能找
到肝静脉入口，则需要采用经皮肝穿的方法，将选择进入腔静脉的导丝经股静脉或颈静脉拉出，建立导丝轨道，再进行上述治疗。二、肝静脉闭塞：可以从腔静脉侧使用长穿刺针穿通闭塞部位，膜性闭塞时下腔静脉壁上突出圆形阴影可作为穿刺的导向，但是仍然带有较大的盲目性。我们多采用经皮肝穿的方法，首先造影了解肝静脉系统及交通支情况，然后用导丝或穿刺针通过闭塞处，建立导丝轨道，再行扩张和支架治疗.有时闭塞段较长，也可不通过原道，另外穿刺肝实质用支架建立新的静脉引流通道。三、广泛的肝静脉闭塞时肝内未形成明显的交通支，因而无法进行肝静脉的引流。只有进行门腔静脉分流术。Tips作为一种微创的介入分流方法，治疗布加氏综合征获得了很好的疗效。布加氏综合征的Tips有一些特殊的地方，其一是由于肝脏淤血肿大，穿刺道较长，穿刺门静脉的难度加大；其二是往往由于肝静脉完全闭塞而必需经肝段下腔静脉壁直接穿刺。我们采用B超导向细针微导丝标记门静脉的方法，很好地解决了穿刺的定位问题，大大地提高了Tips的安全性和成功率。由于采用了22G的细针，即使大量腹水时也可安全使用。
　肝静脉合并下腔静脉：首先治疗下腔静脉闭塞，然后在下腔静脉内置入导管作为标记，采用经皮肝穿的方法开通肝静脉。究竟是先置入腔静脉支架还是肝静脉支架，我们认为两者各有好处，先置入腔静脉支架可以使肝静脉穿刺开通时较为简便，但有时可能影响肝静脉支架的安放，但是由于使用了大网孔的Z型支架,一般问题不大。
  并发症及处理
　一、 再狭窄和闭塞：单纯球囊扩张治疗有20％的再狭窄率，使用支架后使长期通畅率提高，但是根据统计仍然有5％一10％的再狭窄率。急性闭塞多是由于血栓形成，慢性狭窄往往是内膜增生所致。扩张肝静脉和下腔静脉时使用足够口径的球囊和支架；术后给予抗凝药物有助于减少再狭窄和闭塞，改进支架的结构和材料，如使用药物覆膜支架等也是重要的研究内容。
　二、 支架移位：支架释放需要较熟练的介入操作技术，X线下准确的定位非常重要，另外支架的口径应大干血管的口径15％左右。
　三、 心包或腹腔内出血：采用经下腔静脉的残端从上向下的穿刺方法有助避免损伤心包。下腔静脉长
段闭塞开通时需注意穿刺针的走行方向，扩张狭窄应由小到大逐步进行，并随时造影观察。我们主张经皮肝穿时使用4F小口径的导管鞘，建立导丝轨道，使球囊和支架的操作通过股静脉或颈静脉进行，拔管时栓塞穿
刺道。
　近年来随着介入设备、技术和器械的不断改进，新材料和新技术的运用。介入操作技术的进步，特别是采用了超声和x线透视联合导向的方法，使各型布加氏综合征的介入治疗成为成熟和安全的首选治疗
方法。与外科手术相比，介入治疗创伤小、恢复快、操作简便、并发症少，复发时可以重复治疗。对上述介入方法失败以及肝功能衰竭的病例，应及时行外科手术治疗或肝移植。

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